Die Mukozele der Appendix – eine inhomogene chirurgische Krankheitsentität

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Mukozele der Appendix ist selten. Histopathologisch lassen sich nach Appendektomie in 0,2 bis 0,3 % Mukozelen finden. Ursachen für die Ausbildung einer Mukozele sind Stenosen bzw. Verlegungen des Lumens einerseits und Veränderungen des Epithels andererseits (Hyperplasie, muzinöse Zystadenome, Zystadenome mit „uncertain malignant potential“ (UMP), muzinöse Zystadenokarzinome). Eine gefürchtete Komplikation einer Mukozele ist die freie Perforation mit der möglichen Ausbildung eines Peseudomyxoma peritonei. Die kurative Therapie einer Mukozele der Appendix ist die chirurgische Resektion. Material und Methoden: Retrospektiv wurden die Daten der Patientinnen und Patienten, die zwischen 1995 und 2009 aufgrund einer Mukozele der Appendix behandelt worden waren, hinsichtlich Klinik, Diagnostik, Operation und Histopathologie ausgewertet. Die Langzeitverläufe eruierten wir mittels telefonischer Interviews. Ergebnisse: Es fanden sich insgesamt 5 Kasuistiken. Die Symptomatiken, wegen derer sich die Patienten in unserer Klinik vorstellten, waren unterschiedlich. Perakut aufgetretene Schmerzen im rechten Unterbauch wurden ebenso beschrieben wie eine seit Wochen bestehende Obstipation. In allen Fällen trug das Ergebnis der bildgebenden Diagnostik (Sonografie und / oder Computertomografie) dazu bei, die OP-Indikation zu stellen. In 2 Fällen wurde die OP-Indikation als dringlich eingestuft, in 3 Fällen als elektiv. In einem Fall wurde die Verdachtsdiagnose einer Mukozele der Appendix präoperativ gestellt. In einem weiteren Fall ergab sich die Diagnose einer Mukozele intraoperativ und in drei Fällen erst aufgrund der histopathologischen Untersuchung. Wir führten eine offene und eine laparoskopische Appendektomie durch, eine offene Appendektomie mit partieller Zökumresektion und 2 laparoskopische Ileozökalresektionen. In einem Fall lag ein Pseudomyxoma peritonei vor. Histopathologisch lagen Veränderungen von einer bloßen Hyperplasie über ein Adenom (UMP) bis hin zu einem muzinösen Zystadenokarzinom vor. Eine Patientin stand für die Nachbeobachtung nicht zur Verfügung. Alle übrigen Patienten wiesen im Langzeitverlauf weder ein Rezidiv noch Komplikationen auf.Schlussfolgerungen: Die Mukozele der Appendix ist bezüglich Klinik und Histopathologie eine heterogene Krankheitsentität. Die exakte Differenzierung der zugrunde liegenden Läsionen erfordert eine dezidierte histologische Aufarbeitung. Diese Arbeit macht deutlich, dass es sich jedoch um eine wichtige Differenzialdiagnose bei pathologischen Veränderungen im Bereich des rechten Unterbauches handelt. 

Abstract

Background: Mucoceles of the appendix are rare. After appendectomy, mucoceles are detected with a frequency of 0.2 to 0.3 %. Both stenosing / obliterating processes and alterations of the epithelium (hyperplasia, mucinous cystadenoma, cystadenoma with uncertain malignant potential (UMP), mucinous cystadenocarcinoma lead to the occurrence of mucoceles. The perforation of a mucocele with possible spread of mucus and cells into the abdominal cavity constitutes a severe complication (pseudomyxoma peritonei). Surgical resection is the curative approach for mucoceles of the appendix. Materials and Mathods: Data of patients who were treated for an appendiceal mucocele between 1995 and 2009 were analysed retrospectively with regard to clinical presentation, diagnostic measures, surgical procedure and histopathological result. Follow-up was evaluated in telephone interviews. Results: We extracted 5 cases from our database. Clinical symptoms varied greatly among the individual patients, ranging from peracute abdominal pain in the right lower quadrant to chronic obstipation. Results from abdominal ultrasound and / or abdominal CT scans contributed to the indication for surgical intervention in all cases. In 2 patients surgery was stated as urgent whereas in 3 the operation was scheduled electively. In one patient the diagnosis of an appendiceal mucocele was stated preoperatively and in another intraoperatively. In 3 patients only the histopathological result revealed the underlying mucocele. We performed 1 open and 1 laparoscopic appendectomy, 1 open appendectomy with a partial resection of the coecum and 2 laparoscopic ileocoecal resections. One of the patients had a pseudomyxoma peritonei. The histopathological diagnoses ranged from mere epithelial hyperplasia to an adenoma with uncertain malignant potential and a mucinous cystadenocarcinoma. One patient’s long-term follow-up could not be evaluated. All other patients had neither recurrence nor any complications after discharge. Conclusions: Mucoceles of the appendix present with a wide spectrum of clinical symptoms and histopathological alterations. Only an accurate histological analysis reveals the underlying pathological lesion correctly. This study emphasises that a mucocele of the appendix constitutes an important differential diagnosis in patients presenting with pathologies in their right lower abdominal quadrant. 

Appendix - Appendektomie - Mukozele - Pseudomyxoma peritonei - uncertain malignant potential

appendix - appendectomy - mucocele - pseudomyxoma peritonei - uncertain malignant potential

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